سندرم گورلین، گزارش یک مورد با پیگیری ۱۸ ساله

نویسندگان
چکیده

سندرم گورلین از بیماری های نادر ارثی می باشد که با صفت اتوزومال غالب منتقل می گردد. این سندرم با علایم متنوع پوستی و استخوانی خود را نشان می دهد که در حیطه کار دندانپزشکان بروز ادنتوژنیک کراتوسیتهای (okc) متعدد و با درصد عود بالا و نیز کارسینومای سلول بازال (bcc) در صورت از مسایل مهم می باشند که لزوم بررسی و درمانهای به موقع را طلب می نماید بویژه اینکه ادنتوژنتیک کراتوسیتها می توانند از اولین علایم شناسایی این سندرم باشند. این سندرم بسیار پیچیده بوده و شامل انواع مختلف ناهنجاریها نظیر اختلالات دنده ای و دیگر اختلالات استخوانی، آنومالیهای چشمی و نورولوژیک، اختلالات جنسی، هورمونال و ... می باشد. در این مطالعه به گزارش یک مورد سندرم گورلین با پیگیری 18 ساله می پردازیم که به دلیل okcهای متعدد، عود کننده و بعضا عفونی شده تشخیص داده شد. بیمار همچنین در دست و پای چپ پلی داکتیلی، کراتوز کف دست و پا، برجستگی استخوان فرونتال، پهن شده پل بینی، هیپرتلوریسم، چند دنده دو شاخه، کلسیفیکاسیون داس مغز، یک بازال سل نووس در پهلوی چپ و فقدان مادرزادی هر چهار دندان عقل را داشت. مراحل تشخیص، درمان و پیگیری این بیمار مورد بحث قرار گرفته است.

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

سندرم گورلین، گزارش یک مورد با پیگیری 18 ساله

سندرم گورلین از بیماری های نادر ارثی می باشد که با صفت اتوزومال غالب منتقل می گردد. این سندرم با علایم متنوع پوستی و استخوانی خود را نشان می دهد که در حیطه کار دندانپزشکان بروز ادنتوژنیک کراتوسیتهای (OKC) متعدد و با درصد عود بالا و نیز کارسینومای سلول بازال (BCC) در صورت از مسایل مهم می باشند که لزوم بررسی و درمانهای به موقع را طلب می نماید بویژه اینکه ادنتوژنتیک کراتوسیتها می توانند از اولین ع...

متن کامل

سندرم بازال سل نووس(گورلین و گولتز)- گزارش مورد

    مقدمه: سندرم گورلین،یک بیماری ارثی اتوزومال غالب است. سندرم شامل کیست های متعدد فکی(اغلب کراتوسیست)، اختلالات اسکلتی، کلسیفیکاسیون های اکتوپیک داخل جمجمه ای و بازال سل کارسینومای پوستی می باشد. شیوع سندرم 60000/1تا120000/1 است. بیشتر در دهه ی سوم زندگی تشخیص داده می شود. در این مقاله یک مورد نادر از سندرم بازال سل نووس گزارش می شود   معرفی مورد: بیمار آقای 23 ساله ای است که به علت خروج چرک ...

متن کامل

گزارش اولین مورد پیوند قلب انجام‌ شده در بیمارستان افشار یزد با پیگیری یک ساله

Cardiac transplantation is life saving in patients suffering from end stage cardiac diseases. In recent years , advancement in cardiac surgery has contributed to increasing number of patients who require cardiac transplantation. This report is the first case of heart transplantation in Yazd. Recipient was a 53 years old man with dilated cardiomyopathy and candidate for cardiac transplant. The d...

متن کامل

گزارش یک مورد سندرم گوردون در یک زن 35 ساله با حاملگی طبیعی و نوزاد ترم

Gordon syndrome is a familial autosomal dominant syndrome with hyperkalemia, increased extracellular volume, hypertension, normal kidney function, and metabolic acidosis. It is also called type II Pseudohypoaldosteronism due to usually normal aldosterone and low renin levels. In this report a 35 years old woman is presented with 2-year history of hypertension, eclampsia, and fetal death. Labora...

متن کامل

سندروم پاپیلون لفور در یک کودک 4 ساله: گزارش یک مورد بیماری نادر و پیگیری سه ساله آن

Papillon-Lefèvre syndrome is an extremely rare autosomal recessive condition. It is characterized by severe destruction of the periodontium and hyperkeratotic skin lesions on palms, soles, knees, elbows and in some cases calcification of the Dura. The features usually appear together between the ages of 2 and 4 years. Severe periodontal destruction leads to the early shedding of primary and per...

متن کامل

سندرم بازال سل نووس(گورلین و گولتز)- گزارش مورد

مقدمه: سندرم گورلین،یک بیماری ارثی اتوزومال غالب است. سندرم شامل کیست های متعدد فکی(اغلب کراتوسیست)، اختلالات اسکلتی، کلسیفیکاسیون های اکتوپیک داخل جمجمه ای و بازال سل کارسینومای پوستی می باشد. شیوع سندرم 60000/1تا120000/1 است. بیشتر در دهه ی سوم زندگی تشخیص داده می شود. در این مقاله یک مورد نادر از سندرم بازال سل نووس گزارش می شود   معرفی مورد: بیمار آقای 23 ساله ای است که به علت خروج چرک از ن...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید


عنوان ژورنال:
مجله سازمان نظام پزشکی جمهوری اسلامی ایران

جلد ۲۷، شماره ۱، صفحات ۱۲۱-۱۲۷

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023